hellervorden spatz

Arq Neuropsiquiatr 2004;62(3-A):730-733

SÍNDROME DE HALLERVORDEN SPATZ
ACHADOS NA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Relato de caso
Luciano Farage1, Mário Augusto Padula Castro1, Túlio Augusto Alves Macedo1,
Marcelo Cardoso de Assis2, Lincoln Pereira de Souza3, Luiz Oliveira de Freitas4
RESUMO - A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.
PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Hallervorden-Spatz, ressonância magnética, sinal do olho-de-tigre.

Hallervorden Spatz syndrome: magnetic resonance findings. Case report
ABSTRACT - Hallervorden-Spatz syndrome is a neurodegenerative disease, autosomic recessive with two clinical features: early and late onset. Psychiatric, pyramidal and extrapyramidal signs are present in the late subtype. We report the case of a 41-old woman with extrapyramidal signs. Magnetic resonance imaging (MRI) showed the eye-of-the-tiger sign in the medial globus pallidus. This is due to a gliosis (increased signal) and accumulation of surrounding iron (decreased signal intensity) in long TR sequences. There is a strong relationship between MRI findings and the gene mutation responsable for this disease. It makes the MRI sensible for diagnosing this syndrome.
KEY WORDS: Hallervorden Spatz syndrome, magnetic resonance imaging, eye-of-the-tiger sign.

A síndrome de