Exerc Cio Galactosemia 2

CURSO: Fisioterapia
DISCIPLINA: Bioquímica
Série/Turma:
Noite
Professora:
Débora Naves
NOMES:
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Data:

1- Explique o metabolismo normal da galactose.
2- Diferencie os tipos de galactosemia (tipo 1, tipo 2 e tipo 3).
3- Qual o tratamento da galactosemia?
4- Por que na galactosemia tipo 3 os pacientes não devem ter sua alimentação totalmente restrita de galactose?

1- O metabolismo dagalactose se inicia pela fosforização catalisada pela enzima galactoquinase formando a galactose 1 fosfato. A galactose 1 fosfato reage com o UDP-glicose tendo como produto duas moléculas: UDP-galactose e glicose 1 fosfato e esta reação é catalisada pela galactose 1 fosfato uridil-transferase (GALT). Estas seguem vias diferentes, a glicose 1 fosfato é convertida em glicose e UDP galactose em glicose pela uridina difosfogalactose-4-epimerase (GALE). UDP glicose entra em um ciclo, onde reage com a galactose -1-fosfato resultando em glicose-1-fosfato.

2- Tipo 1 ou Deficiência da GALT:
Este é o tipo mais comum de galactosemia cuja deficiência está na enzima galactose 1 fosfato uridil transferase.

Tipo 2 ou Deficiência da GALK:
Consiste no defeito na galactoquinase, quando ocorre essa deficiência enzimática a galactose se acumula, podendo toma vias alternativas.

Tipo 3 ou Deficiência da GALE:
Consiste na deficiência da uridil difosfogalactose 4 epimerase.

3- O tratamento é baseado na eliminação total da galactose da dieta, porém esse tratamento só é benéfico para os portadores do tipo 1 e 2.

4- Isso se deve ao fato dos indivíduos serem dependentes da galactose exógena, que é um precursor necessário para a síntese de complexos de glicoproteínas, glicolipideos, galactoproteinas e galactolipideos. Por tanto para estes indivíduos o tratamento se restringe a prover pouca quantidade de galactose.