Estudo De Degluti O Hunter

Prospective studies of swallowing in Mucopolysaccharidosis II
(Hunter syndrome) before and after enzyme treatment
Ana Carolina Rocha Gomes Ferreira1, Zelita Caldeira Ferreira Guedes2

RESUMO
Estudo de caso para avaliar a deglutição pré e pós-tratamento enzimático de um indivíduo com Mucopolissacaridose e analisar se o tratamento ocasionou melhora na deglutição. Foi realizado o estudo descritivo de um indivíduo com 9 anos e 6 meses do gênero masculino, com a forma grave da doença, com observação em três momentos: uma avaliação pré-tratamento e duas pós-tratamento.
Foram realizadas as seguintes avaliações: fonoaudiológica para disfagia; quadro respiratório por um pneumologista; clínica otorrinolaringológica e a videoendoscopia da deglutição. Posteriormente, os resultados foram interpretados segundo a escala Functional
Oral Intake Scale (FOIS) e os dados analisados por meio de análise descritiva. Os resultados demonstraram nas avaliações pré e primeira pós-tratamento, presença de disfagia com repercussão na dinâmica alimentar. A segunda avaliação pós-tratamento evidenciou ausência de disfagia, com possibilidade para todas as consistências, porém com restrição da consistência sólida devido à dificuldade na mastigação consequente à alteração oclusal significativa. Além disso, verificou-se normalidade da videoendoscopia da deglutição e gradativa melhora na dinâmica da deglutição no decorrer do tratamento. O estudo mostrou presença de disfagia com repercussão negativa na dinâmica alimentar, e ainda que o tratamento enzimático por mais de um ano trouxe melhoras para a deglutição, com repercussão positiva na dinâmica alimentar.
Descritores: Transtornos de deglutição; Mucopolisacaridose II; Terapêutica; Estudos de casos; Estudos prospectivos

INTRODUÇÃO
As Mucopolissacaridoses (MPS) são consideradas doenças metabólicas hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo(1). Também chamadas de doenças lisossômicas de depósitos causadas pela deficiência de qualquer uma das