Estudo de caso- linfohistiocitose hemofagocítica

Linfohistiocitose hemofagocítica

Com o intuito de compreendermos a epidemiologia da linfohistiocitose hemofagocítica realizaremos assim este estudo de caso, que irá abordar de forma suscita e precisa a patologia. Descreveremos assim as suas causa, efeitos, tratamento e conclusão do caso. De acordo com Eliana Trotta, Flavo Beno Fernandes, Liane Daut, Luiz Fernando Jobim, Mariana Jobim e Otávio Pilcher (2010) a linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma patologia frequentemente confundida com septicemia, mas deve ser considerada em caso de disfunção de múltiplos órgãos, quando existir esplenomegalia, citopenia, hepatoesplenomegalia e hemofagocitose. Segundo Acir Rachid; Eduardo Doubrawa; Francisco Luiz Gomide Mafra Magalhães; Marco Stephan Lofrano Alves; Neto; Marister Malvezzi, Michel Michels Oliveira; Nelson Chiminácio; Salun Coelho Aragão (2004) a LHL é caracterizada por um processo inflamatório sistêmico com ativação, proliferação e infiltração excessiva de macrófagos e linfócitos para diversos órgãos, sendo associada à produção elevada e sustentada de citocinas pró-inflamatórias. A HLH é classificada como uma histiocitose tipo II (de células não-Langerhans), esta é uma doença grave e pode ser dividida em primária ou secundária. A primeira está relacionada com defeitos genéticos subjacentes e a segunda associada com doenças virais autoimunes ou neoplasias, mas de acordo com os autores supracitados ela também pode ocorrer devido a mutações genéticas, que podem estar presentes tanto na sua forma primária como na sua forma secundária e com a mesma apresentação clínica. Segundo Eliana Trotta, Flavo Beno Fernandes, Liane Daut, Luiz Fernando Jobim, Mariana Jobim e Otávio Pilcher (2010) alguns sinais que podem está presentes nos casos de linfohistiocitose hemofagocítica são: febre, esplenomegalia, Bicitopenia, aumento de triglicerídeos e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose, atividade das células NK ausente ou diminuída,