Embriologia

UNIPÊ - CENTRO UNIVERSITÁRIO DE JOÃO PESSOA
ODONTOLOGIA
Fernanda Moisés Dantas de Sousa
Geilza Valéria dos Santos Araújo
Giovanna de Souza Trajano
Nathiele de Oliveira Amancio
Nelson Antonio da Silva Neto Segundo
Victor Lima Grandez
Doenças Lisossômicas
João Pessoa, 2014

UNIPÊ - CENTRO UNIVERSITÁRIO DE JOÃO PESSOA
ODONTOLOGIA
Fernanda Moisés Dantas de Sousa
Geilza Valéria dos Santos Araújo
Giovanna de Souza Trajano
Nathiele de Oliveira Amancio
Nelson Antonio da Silva Neto Segundo
Victor Lima Grandez
Doenças Lisossômicas
Trabalho apresentado como requisito parcial para obtenção de parte da nota, referente ao primeiro estágio da disciplina de Citologia e Histologia no curso de Odontologia pelo Unipê – Centro Universitário de João Pessoa. Sob a orientação da Prof. Ms. Alba Tavares.
João Pessoa, 2014
RESUMO
As Doenças lisossômicas são patologias causadas por deficiências de enzimas lisossomais, o que acarretará acumulo de substrato, transporte deficiente de produtos hidrolíticos através da membrana lisossomal, como também deficiências em determinadas proteínas ativadoras. Essas doenças lisossômicas podem se classificar de acordo com o substrato acumulado em: esfingolipidoses, mucopolissacaridoses, glicoproteinoses ainda existindo outras DLS, que são intermediações desses três outros tipos. Apesar dessas classificações os indícios clínicos são comuns, como: anomalias ósseas, organomegalia, disfunção do sistema nervoso central e fáceis grosseiras. O caráter crítico dessa doença vai depender da quantidade de macromoléculas acumuladas nos tecidos envolvidos e das consequências da doença frente as alterações.
As mucopolissacaridoses ou MPS são causadas pela deficiência de enzimas envolvidas na catálise e nas etapas de degradação de GAGs e são caracterizadas pelo acúmulo intralisossomal e aumentada excreção urinária de GAGs parcialmente degradados, o que, por fim, resulta em disfunção de células, tecidos e órgãos (NEUFELD e MUENZER, 2001). O