Doenças

A febre Kuru consiste em uma rara doença neurodegenerativa, infecciosa, causada por um príon. A palavra Kuru é de origem indígena e significa “tremendo de febre e frio”, sendo este um dos sintomas apresentados pelos portadores desta doença.
Esta moléstia foi descrita pela primeira vez na década de 1950, na Nova Guiné. A princípio, acreditava-se que se tratava de uma patologia hereditária, uma vez que acometia indivíduos de uma mesma tribo de nativos, em Nova Guiné. Contudo, pesquisas realizadas por D. Carleton Gadjusek, elucidou a real etiologia.
Esta tribo praticava o canibalismo em rituais fúnebres, consumindo o cérebro de indivíduos falecidos, com o objetivo de adquirir sabedoria. Deste modo, acabavam adquirindo o príon e, consequentemente, a febre Kuru.
Seu desenvolvimento é lento, apresentando período de incubação de quase 30 anos. Quando há a manifestação dos sintomas, o paciente vai a óbito dentro de, no máximo, 1 ano. Todavia, tipicamente a maior parte dos pacientes morre dentro de 3 a 6 meses.
Estes príons levam a alterações nas células nervosas, com consequente formação de tecido cerebral anormal, ocasionando lesões progressivas e incuráveis no cérebro.
Gadjusek descreveu três estágios da febre Kuru, de acordo com a evolução das manifestações clínicas:
Fase ambulatorial: caracterizada por tremores generalizados, perda de coordenação dos movimentos, disartria e presença de danos cerebrais incipientes.
Estágio sedentário: perda de capacidade de deambular de modo independente, tremores mais severos, ataxia e sintomas psiquiátricos (instabilidade emocional, depressão e bradipsiquia). Nesta fase, a degeneração muscular ainda não é evidente e os reflexos tendinosos encontram-se preservados.
Fase terminal: perda da independência, ataxia severa, tremores, disartria, incontinência urinária e fecal, disfagia, ulcerações cutâneas e convulsões que levam à morte.
Anteriormente, a prevalência desta doença era de 14%, sendo que destes, a maior parte era