doenças neuromusculares

Aula 12
Doenças neuromusculares

Espectro das doenças neuromusculares l

Englobam doenças que afectam:
-

neurónio do corno anterior da medula

neurónio sensitivo do gânglio sensitivo
- nervo periférico
-

-

junção neuromuscular

-

músculo

Características clínicas gerais l Sintomas:
-

falta de força

-

fadiga

alterações da sensibilidade
- dor
-

l

Evolução:
-

aguda

-

subaguda

-

crónica

Fraqueza muscular
Sinais distintivos
Sinal

NMS

NMI

Miopatia

Atrofia
Fasciculações
Tónus

Ø

++

+

Ø

++

Ø

↑

↓

N/ ↓

Piramidal/

Distal/

regional

segmentar

↑↑

↓/ Ø

N/ ↓

↑

↓

↓

Distribuição
ROTs
RCP

Proximal

Avaliação da força muscular
MS

MI

Ombro

Coxa

Ab/Ad

Flex/Ext

Rot int/ext

Ab/Ad

Cotovelo

Joelho

Flex/Ext

Flex/Ext

Punho

Tornozelo

Flex/Ext

Flex/Ext

Sup+Inf

Dedos

Língua e

Flex/Ext

palato

Dedos
Flex/Ext
Ab

Pescoço

P. craneanos
Pálpebras

MOE
Flex/Ext

M. Exp. Facial

Avaliação clínica do défice motor l Escala MRC
-

0 nenhum movimento

-

1 esboço de movimento

2 movimento se retirada gravidade
- 3 movimento contra gravidade
-

-

4 movimento contra resistência

-

5 normal

Meios complementares l Electromiografia

l

Laboratoriais
-

CK

-

Glicemias

Hormonas tiroideias
- LCR
-

l

Estudos genéticos

l

Biópsia muscular

l

RMN r

Doenças do neurónio motor l Poliomielite
-

agente: poliovirus

-

ingestão do vírus --> mucosa intestinal --> sistema reticuloendotelial --> sistema nervoso

-

síndrome gripal (5%)

-

polio não-paralítica: meningite asséptica

-

polio paralítica: destruição dos neurónios motores na medula e bulbo, condicionando uma paralisia flácida de predomínio proximal l

permanece algum grau de sequelas