doença de behcet

A doença de Behçet é uma doença autoimune de etiologia desconhecida e evolução crônica, com surtos de agudização. É de diagnóstico essencialmente clínico, na vigência de manifestações mucocutâneas, urogenitais, vasculares (com freqüente ocorrência de fenômenos trombóticos) e ou neurológicas, com prevalência no sexo masculino. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma rara vasculite sistêmica. Paciente masculino, 50 anos, branco, guia turístico e estudante universitário, procurou Ambulatório da Liga de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Cidade de São Paulo referindo há 18 meses ter apresentado quadro de perda de força de membros inferiores acompanhada de dor em queimação intensa e contínua, a princípio sendo internado por dezesseis dias tendo inicialmente diagnóstico de mielite. Após um mês apresentou piora dos sintomas acompanhada de alteração cognitiva (dificuldade nas atividades intelectuais discentes). Nesta ocasião, foi descrita a história de aftas frequentes há 25 anos e episódios de úlceras genitais (já tendo diagnóstico de herpes genital) além de lesões acniformes no dorso. Negava febre, perda de peso, antecedentes de trombose ou artralgia. Ao exame: marcha em tesoura, Romberg negativo, força muscular grau 5 em MMSS e 4 em MMII, hipertonia elástica e hiperreflexia e clonus em membros inferiores. Sinal de Babinsk bilateral, manobras cerebelares e sensibilidade preservadas, alodinea em membro inferior esquerdo, avaliação cognitiva (bateria breve e miniexames normais). Exames: RNM de crânio - hiposinal em T1 e hipersinal em T2 na ponte a direita e mesencéfalo bilateral e região subcortical temporal esquerda com realce ao Gd no tronco encefálico. RNM cervical normal. Provas inflamatórias: PCR elevado, marcadores reumatológicos negativos (exceto FAN reagente 1-640), sorologia para HIV, VHB, VHC, sífilis e herpes negativos. Dosagem da vitamina B12 e ácido fólico normais. Feito pulsoterapia com metilpredinisona e iniciado tratamento com