Deficiência de adesão de leucócitos

Deficiência de Adesão de Leucócitos

A adesão de leucócitos á superfície do endotélio capilar é desencadeada por quimiocinas como a interleucina 8 que ativa um aumento da capacidade das integrinas do leucócito de aderir aos seus receptores. Este processo também envolve interações entre as integrinas leucocitárias e seus receptores e enquanto a migração seguirá um gradiente de concentração de quimiocinas. A deficiência desta doença é devido a um defeito genético no CD18. Sintomas: infecções piogênicas recorrentes, problemas com a cicatrização de feridas, inflamações graves nas gengivas (caso sobreviva), entretanto, crianças com essa deficiência não são susceptíveis a infecções oportunistas, explicando a função de células T normais e a capacidade de formar anticorpos é intacta evidenciando a cooperação adequada entre células T e B na ausência de LFA-1. O caso de Luisa Ortega - um problema de células sanguíneas imóveis: Ela apresentava inchaço e vermelhidão ao redor do coto do cordão umbilical (com quatro semanas de vida) e febre de 39 graus, a contagem de células sanguíneas era de 71.000 (o normal é de 5.000 a 10.000 micro litros). Ela foi tratada durante 12 dias com antibióticos intravenosos e a contagem caiu para 20.000. Os médicos fizeram uma cultura utilizando pele inflamada ao redor do coto do cordão umbilical (antes do tratamento com antibióticos) e foram encontradas Escherichia coli e Staphylococcus aureus. Na família Ortega existiu um caso no qual o filho antecessor a Luisa com 2 semanas de idade desenvolveu uma grave infecção no intestino grosso e a separação do seu cordão umbilical foi atrasada. O garoto sofreu diversas infecções na pele e morreu de pneumonia com 1 ano de idade, apresentando elevada contagem de células sanguíneas. Na época em que Luisa foi levada pro hospital, foram feitos exames físico, radiografia do tórax e abdome e os mesmos deram todos normais. Além disso, foram feitos culturas de urina, sangue, fluido cérebro espinal e todos