Colangite escletrosante primária (CEP)

Protocolo de Tomografia Computadorizada

Colangite esclerosante primária (CEP)

Nome:
RA:
Curso: Tecnologia em Radiologia
Período:
Campos:
Turma:

São Paulo
2014
Colangite escletrosante primária (CEP)
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, esclerose e obliteração progressiva das vias biliares.
Na CEP todos ductos biliares (intra-hepático e extra-hepático) podem ser envolvidos por processo in amatória fibrosante e crônico, que resulta na obliteração da arvore biliar, podendo ocasionar cirrose biliar, hipertensão portal e morte por insuficiência hepática.
Em 10% a 30% dos casos de CEP pode envolver colangiocarcinoma em um ano e 50% dos casos em cinco anos neoplasias malignas hepáticas e extra hepática e de 70% a 100% dos pacientes com CEP adquiri a doença em in amatória intestinal (DII – colite ulcerativa ou moléstia de Crohn).
Em alguns estudos, conclui-se que a DII quando associada com a CEP apresenta curso e complicações diferentes quando comparada com a DII não associada com CEP, quando as duas doenças são associadas há um risco maior do paciente ter câncer colorretal.
A CEP é uma doença de etiologia desconhecida com componente imunológico multifatorial e poligênico e pode ter uma base infecciosa, alterações da histologia hepática e dos ductos biliares à coloangiografia podem ser encontradas em infecções como a criptosporidíase e em síndromes de imunodeficiência. Os sintomas no início da doença variam muito, como cerca de 70% dos portadores de CEP apresentam também retocolite ulcerativa (e uma pequena porcentagem apresenta doença de Crohn), os sintomas iniciais costumam ser os de colite: diarréia, dores abdominais, perda de peso, sangue ou muco nas fezes. Mesmo assim, os sintomas de colite podem aparecer depois da CEP e mesmo pacientes com colite onde foi retirado o cólon com cura da doença podem vir a apresentar CEP.
A primeira descrição da CEP teria