Bioquimica
Anne Carollyne
João Larangeira
Wellen Brito
Doenças e Proteínas
Professora: Valdilene Canazart
Maceió
21/03/2013
Encefalopatia espongiforme “doença da vaca louca”:
A encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida em todo o mundo como “doença da vaca louca”, é uma doença degenerativa crônica que afeta o sistema nervoso central de bovinos e humanos, que são caracterizadas pela presença de vacúolos microscópicos, deposição de proteína amilóide (príon) na substância cinzenta do cérebro, por longos tempos de incubação e por um curso sempre fatal. A versão humana da EEB é a doença de Creutzfeldt-Jakob (sigla original CJD), ou Encefalopatia Humana Espongiforme.
Causas
O agente causador da doença é uma proteína anormal chamada príon (proteinaceous infections particles). Quando o príon adquire uma configuração diferente ele torna-se uma molécula patogênica auto replicante. Essa configuração pode ocorrer devido à existência de um gene mutante no indivíduo, que eventualmente desenvolve a doença, neste caso hereditário. O príon anormal afeta o cérebro e a medula espinhal e as lesões são características e patognomônicas com alterações de vascularização do tecido nervoso que, ao microscópio óptico, apresentam aspecto de esponja. A transmissão para seres humanos pode ocorrer pela ingestão de carne - mesmo frita ou cozida - de animais contaminados.
Sintomas
O início das manifestações clínicas varia, um terço dos indivíduos caracterizam-se por sintomas vagos como fadiga, alterações do sono ou anorexia. Outro terço inicia-se com amnésia, confusão mental ou alterações comportamentais.
Tratamento
Não há cura para doença, nem uma terapêutica capaz de atrasar a evolução da afecção. A única opção é a realização de medidas paliativas, por meio do tratamento sintomático.
Anemia Falciforme
Anemia falciforme é uma doença hereditária (passa dos