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0 QUE RETRATA O ARTIGO CIÊNTIFICO DA SÍNDROME DE VAN DER KNAAP

Relatamos os casos de dois irmãos, com quatro e seis anos de idade, com achados característicos da síndrome de Van Der Knaap. Discutimos os seus aspectos clínicos e radiológicos, assim como suas peculiaridades. Comparamos aos dados da literatura e analisamos os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.

O QUE NA VERDADE SIGNIFICA SÍNDROME DE VAN DER KNAAP?

- MEGALENCEFALIA

-DEGENERAÇÃO ESPONJOSA

-SUBSTÂNCIA BRANCA

-ALTERAÇÕES FORTES

Abordo essa síndrome no meu artigo ciêntifico pelo fato de ser algo tão forte,como no filme OLEO DE LORENZEO que me passou a triste dor de uma doença fatal e ao mesmo tempo a paciência,ânimo,confiança,amor,sabedoria,garra de querer encontrar a solução ou melhor dizendo a cura para essa doença.

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INTRODUÇÂO

ARTIGO CIÊNTIFICO

SINDROME DE VAN DER KNAAP

A RESPEITO DE DOIS CASOS NA MESMA FAMÍLIA

CARLOS EDUARDO CAVALCANTE E ADELMAN NOGUEIRA

A desmielinização é simétrica, afetando áreas occipitais e disseminando-se em diversas direções, o que afeta sobremaneira as longas vias cerebrais. A RMI é considerada a modalidade de exame complementar mais sensível para visualizar anormalidades da substância branca ou cinzenta, dependendo da experiência do neurorradiologista e da qualidade da interpretação de imagem.

Apesar de até o presente não haver uma alteração bioquímica evidente para a etiologia da enfermidade em questão, estudos estão sendo realizados, principalmente no aprimoramento de técnicas e interpretação da RMI, devido a sua fundamental importância no diagnóstico de enfermidades desmielinizantes. O processo normal de mielinização ocorre no primeiro ano de vida, sendo possível seu acompanhamento através da RMI, que requer experiência neurorradiológica, pois a