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Epidermólise bolhosa

A pele humana é formada por duas camadas;a epiderme camada externa,que representa um fator de proteção do corpo,e a derme camada interna composta por varios tipos de tecidos que cumprem diferentes funções . Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas,ou na adesão entre as células da epiderme,podem acarretar lesões entre as células da epiderme,podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climaticas.
Epidermólise bolhosa é o nome que se dá á um grupo de Doenças não contagiosas de pele,de carater genético e hereditario.A principal caracteristica da forma congenita é o aparecimento de bolhas,especialmente nas áreas de maior atrito;e nas mucosas.lesões profundas podem produzir cicatrizes semelhantes ás das queimaduras nos portadores da Doenças as bolhas podem estar presentes em costas áreas do corpo desde o nascimento,ou podem aparecer logo depois em regiões que sofreram pressão ou trauma,ainda que leve .há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo,o que favorece o risco de infecções e sepse.
1) SIMPLES: é a forma menos grave sua principal caracteristica é a formação de bolhas, que cicatrizam sem deixar marcas.As áreas mais vulneravéis são mãos,pés,joelhos,e cotovelos,por causa da maior exposição aos traumas e atritos;
2)DESTRÓFICAS:há formação de bolhas em quase todo o corpo,inclusive na boca e no esofago.As lesões do tubo digestivo,quando cicatrizam ,podem provocar fibrose que dificulta a passagem dos alimentos .A repetição dos episódios no mesmo local pode resultar na perda das unhas e na destrofia dos pés e mãos.

3)juncional:as bolhas se espalham pelo corpo todo,inclusive na mucosa da boca,no esofago e nos intestinos, o que aumenta a dificuldade para engolir e compromete a absorção dos alimentos.Nos pacientes desnutridos,os problemas de cicatrização se agravam e o prognostico pode não ser favorável. TRATAMENTO: ainda não se conhece a cura para a epidermólise bolhosa.O