Sindrome digeoge

Faculdades Cathedral Ciências humanas biológicas e da saúde curso de farmácia

síndrome digeorge

PROFESSORA ESP. DENISE QUINTELA. COMPONENTES: BRUNA SOUZA JULIANA CHRISTINA.

Boa Vista – RR
2012-1

Introdução

A síndrome DiGeorge consiste na má formação embriológica das bolsas faríngeas, levando à hipoplasia tímica em graus variados e à imunodeficiência celular (relacionada aos linfócitos T), embora estes pacientes sejam capazes de sintetizar anticorpos (não há problemas com a linhagem B). Além disso, há evidências de que o timo seja necessário no indivíduo adulto para compensar o desgaste da população de linfócitos já imunologicamente diferenciada. As manifestações clinicas, são as anormalidades no timo, renais, nas glândulas paratireoides, defeito no coração, na aorta, e a hipocalcemia resistente ao tratamento padronizado entre outras manifestações. A terapia nem sempre precisa de transplante da medula óssea, é um tratamento de escolha. O transplante do timo fetal (Digeorge) hodiernamente é raramente utilizado.

Síndrome de DiGeorge ou aplasia tímica congênita

A história do nome desta síndrome é interessante por ressaltar a importância da interação entre os estudos experimentais e os casos clínicos. Em 1965, o médico Angelo DiGeorge participando de um congresso científico, entrou em contato com os resultados dos experimentos em que se utilizava animais timectomizados ou bursectomizados e que elucidaram a função do timo e da bursa de Fabricius na maturação dos linfócitos. Nesta época, DiGeorge estava avaliando crianças que apresentavam hipoparatireoidismo e agenesia tímica e relacionou estes casos médicos aos experimentais com animais timectomizados.
A Síndrome de DiGeorge caracteriza-se imunologicamente pela aplasia (desaparecimento da capacidade do organismo de reagir a uma substância ou a um agente patogênico em relação aos quais anteriormente estava sensibilizado) ou