Qualidade de sono e função pulmonar em adolescentes portadores de anemia falciforme clinicamente estáveis
A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária que se apresenta com alteração na estrutura molecular da hemoglobina decorrente de mutação no gene que expressa a globina beta, originando hemoglobina S. Esta alteração promove modificações físico-químicas na molécula da hemoglobina que, diante de condições de hipóxia, pode sofrer polimerização com falcização das hemácias.(1-3)
Originária da África, sendo no Brasil a doença hereditária mais prevalente, acomete de 0,1 a 0,3% da população negra.(4) Contudo, devido ao alto grau de miscigenação em nosso país, tende a atingir parcelas distintas da população. Estima-se, também, o nascimento de 700-1000 novos casos anuais no país, caracterizando, assim, um problema de saúde pública em nosso meio.(1)
As principais complicações da anemia falciforme são crises vaso-oclusivas e síndrome torácica aguda.(3,5) Sabe-se que a anormalidade da função pulmonar pode estar presente antes mesmo de qualquer evidência clínica destas complicações,(5,6) e que no adulto jovem o padrão restritivo é predominante.(7,8) Pode-se encontrar na literatura sugestão de padrão da asma ou de hiperreatividade de vias aéreas(5,7,9) em diferentes faixas-etárias; contudo, com resultados ainda bastante conflitantes.
Sabe-se, também, que a prevalência de dessaturação noturna da hemoglobina em crianças e adolescentes com AF é superior a 40%;(5,10) e parece haver forte associação entre hipoxemia noturna e o desenvolvimento de eventos neurológicos e de crises vaso-oclusivas.(3,5,11,12) Contudo, os mecanismos de dessaturação noturna não são completamente conhecidos. Alguns autores não conseguiram correlacionar dessaturação noturna da hemoglobina como sendo causada por síndrome da apnéia obstrutiva do sono(10,13,14) ou por doenças pulmonares intrínsecas.(3,10,12) Por outro lado, a anemia crônica isolada seria responsável por apenas pequena fração na dessaturação em