monografia

1 INTRODUÇÃO 1.1 Síndromes Mielodisplásicas

1.1.1 Aspectos gerais As síndromes mielodisplásicas (SMD) constituem um grupo de doenças hematológicas, originadas a partir de um defeito clonal nas células progenitoras hematopoiéticas (steam cells). São caracterizadas por hematopoese ineficaz e citopenia de uma ou mais linhagens celulares. A hematopoese ineficaz é atribuída a uma suscetibilidade anormal à apoptose nas células progenitoras e à capacidade de resposta limitada dessas células a fatores de crescimento. Acredita-se que esses sinais pró apoptóticos resultam de uma sinalização anormal, causada pelo excesso de citocinas pró-inflamatórias e/ou resposta imune alterada das células T. Por isso, apesar das citopenias apresentadas no sangue periférico, na maioria dos pacientes a medula apresenta-se hipercelular (HEREDIA, 2012 apud TEFFERI e VARDIMAN, 2009).
São reconhecidas como pertencentes às doenças mieloproliferativas (DMP) e consideradas atualmente uma doença onco-hematológica comum, superando em adultos, as leucemias agudas mielóide e linfóide e as leucemias crônicas mielóide e linfóide.
A doença é freqüentemente progressiva com evolução para leucemia mielóide aguda em cerca de 30% dos pacientes. A sobrevida mediana após o diagnóstico é de aproximadamente 2 a 3 anos, sendo a morte, secundária à complicações relacionadas à leucemia mielóide aguda ou à falência medular. Embora ocorra na infância, a maioria dos pacientes é idosa com menos de 25% com idade inferior a 65 anos (TABAK; PEREIRA; NOGUEIRA; 2010).
As SMD ocorrem principalmente em indivíduos com idade superior a 60 anos, com incidência de 2 – 12/ 100.000 habitantes/ano na população geral, que se eleva a 50 – 100.000 habitantes/ano na faixa etária acima de 70 anos de idade. A incidência é maior com a idade e maior naqueles expostos a agentes mutagênicos terapêuticos, ocupacionais e/ou ambientais (VASSALLO; MAGALHÃES; 2009).

A maioria dos casos de SMD em adultos