Ciclo da Ctrulina-ornitina

Metabolismo de Proteínas

Ciclo da Citrulina-ornitina

No ciclo da ureia intervém uma enzima que, tal como a sintétase de carbamil-fosfato I, está na matriz mitocondrial, a transcarbamílase da ornitina, as outras três estão no citoplasma e são a sintétase do arginino-succinato, argininosuccínase e argínase . Costuma dizer-se que a ornitina desempenha, no ciclo da ureia, um papel catalítico porque se consome na primeira reacção e, via citrulina ,arginino-succinato e arginina se regenera na última. É na reacção catalisada pela argínase que se dá a hidrólise da arginina formando-se a ureia e regenerando-se a ornitina, um dos substratos da transcarbamílase da ornitina. Ao longo do ciclo da ureia a estrutura da ornitina vai aceitando os componentes da ureia; como evidenciado pela reacção catalisada pela argínase, a arginina pode ser entendida como sendo formada por dois resíduos: ornitina e ureia . Por acção catalítica da transcarbamílase da ornitina, a ornitina aceita o grupo carbamilo do carbamil-fosfato gerando citrulina que reage com o aspartato gerando arginino-succinato a formação do arginino-succinato é um processo endergónico acoplado com a hidrólise de ATP a AMP + PPi. Por acção duma líase (argininosuccínase) o arginino-succinato desdobra-se em arginina e fumarato. Como já referido, a transcarbamílase da ornitina é uma enzima da matriz mitocondrial enquanto que todas as outras três enzimas do ciclo são citoplasmáticas: assim, o produto da transcarbamílase da ornitina, a citrulina, sai da mitocôndria, enquanto o substrato aminoacídico da mesma enzima, a ornitina, entra para a mitocôndria; os dois processos de transporte são catalisados pelo mesmo transportador.

De início será dada ênfase no processo de degradação e excreção dos aminoácidos, envolvendo processos como a transaminação, a desaminação e o ciclo da uréia, com o objetivo de excretar o nitrogênio sob a forma de uréia e manter o balança nitrogenado.