Anemia hemolitica auto imune

Anemia Hemolítica Auto Imune

A Anemia Hemolítica consiste na diminuição da quantidade de eritrócitos, e conseqüentemente no decréscimo da concentração de hemoglobina, que ocorre por uma queda na vida média eritróide.
As Anemias Hemolíticas Auto-Imunes são definidas como patologias nas quais ocorre destruição precoce das hemácias mediada por auto-anticorpos fixados a antígenos da membrana eritrocitária. Essa fixação imune desencadeia uma série de reações em cascata (resposta imune humoral) que termina na lise dessas células (hemólise intravascular) e fagocitose pelo sistema macrofagocítico (hemólise extravascular). É, na maioria das vezes, idiopática, de origem desconhecida e diagnosticada quando as análises laboratoriais identificam auto-anticorpos no sangue, que se unem aos glóbulos vermelhos do organismo e reagem contra eles.
Existem dois tipos principais: a anemia hemolítica por anticorpos quentes, mais frequente e a anemia hemolítica por anticorpos frios (ou crioanticorpos).

• ETIOPATOGENIA
Nessa doença o auto-anticorpo eritrocitário é da classe IgG, sendo em cerca de 98% dos casos da subclasse IgG1. Na maioria dos casos eles são de natureza policlonal e não apresentam especificidade a antígenos eritrocitários conhecidos, mas algumas vezes podem simular o comportamento de aloanticorpos. Há a descrição de auto-anticorpos ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sangüíneos. Nesses casos, quando o auto-anticorpo apresenta especificidade, é mais comum reagir contra antígenos do sistema Rh. A hemólise mediada por complemento é incomum, embora frações do sistema complemento sejam freqüentes.
A etiologia do auto-anticorpo na anemia hemolítica auto-imune ainda é desconhecida, todas as hipóteses refletem um distúrbio generalizado na homeostasia do sistema imune. Para manter a tolerância aos próprios antígenos e uma resposta adequada aos antígenos estranhos, o sistema imune possui vários pontos de controle, central e periférico. Uma quebra em algum ponto