AMITROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA

Unisalesiano
Centro Universitário Católico Salesiano Auxilium

BRUNA

AMITROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA

LINS–SP
2014
Atrofia Muscular Espinhal

Atrofia muscular espinhal é uma doença das células do corno anterior da medula que gera a fraqueza e atrofia muscular prejudicando movimentos voluntários como segurar a cabeça, sentar e andar.
Causa
A causa é genética e ambos os sexos são afetados igualmente, portanto, para aparecer à doença é necessário um gene herdado da mãe e um gene herdado do pai. Quando os pais são portadores do gene, a probabilidade de terem uma criança com AME é igual a ¼ ou 25 por cento.
Tipos
Tipo I ou atrofia muscular espinhal progressiva - A doença manifesta-se intra-útero ou durante os dois primeiros meses de vida. Essas crianças têm dificuldade para segurar a cabeça, para sugar e para deglutir, tendo também dificuldade respiratória devido à fraqueza da musculatura respiratória. Neste tipo de AME, os núcleos dos nervos cranianos (responsáveis por funções como visão, audição e deglutição) são frequentemente envolvidos. A criança sobrevive até os dois anos de vida. Tipo II ou atrofia espinhal intermediária - Neste tipo de atrofia espinhal, as alterações surgem entre seis meses e dois anos de idade. Algumas crianças conseguem permanecer sentadas se colocadas nesta posição e, mais raramente, ficam de pé e andam com apoio. Tipo III ou atrofia espinhal juvenil - Os primeiros sintomas aparecem entre dois e 17 anos de idade. As alterações são menos graves e o avanço da doença é lenta. O envolvimento dos membros inferiores tende a ser mais importante do que dos membros superiores e os pacientes com frequência requerem apenas pequena ajuda. Tipo IV ou atrofia espinhal forma adulta - Este tipo de atrofia espinhal aparece em adultos entre 30 a 40 anos. O início dos sintomas é vagaroso e a progressão é muito lenta.
Tratamento
Nas formas graves (Tipo I), o tratamento consiste em oferecer