Doenças hemoliticas

Anemia grave desde o nascimento; Febre e vômitos freqüentes; Hepato-esplenomegalia; Icterícia; Alterações óssea. Hepato-esplenomegalia Características Laboratoriais Contagem de eritrócitos diminuída; Microcitose, hipocromia e poiquilocitose; VCM e HCM baixos; Reticulocitose; Presença de corpúsculos de Heinz; Presença de eritrócitos em alvo; Dosagem de Hb fetal; Ferro sérico e bilirrubina elevados. Alterações morfológicas Doença de Hb H Talassemia beta maior ANEMIA FALCIFORME Também conhecida como Drepanocitose. Doença característica de descendentes africanos, comum em ambos os sexos. Presença de Hemoglobina anormal: HbS. Mutação na cadeia Beta da hemoglobina, que consiste na substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na posição 6. Probabilidades Genéticas Homozigoto Doença falciforme Heterozigoto Traço falcêmico Alteração estrutural da molécula de Hb alterando a sua carga elétrica (quando desoxigenada, forma cristais alongados – forma de foice do glóbulo vermelho). Forma Alterada do Eritrócito -Dificulta passagem para a microcirculação; -Obstrução de pequenos vasos; -Hipóxia; -Necrose do tecido adjacente. Fluxo sanguíneo na anemia falciforme Os glóbulos vermelhos falciformes ficam aprisionados nos vasos sanguíneos menores, o que dificulta a circulação e leva á lesão de múltiplos órgãos. Manifestações Clínicas Crises dolorosas esquelético; Palidez; Fadiga; Icterícia; Úlceras nas pernas; Esplenomegalia. no sistema músculo- Necrose –…

hepatócitos que adicionam 2 moléculas de acido glucuronico tornando-se hidrossolúvel onde é secretada pelo fígado e é a forma encontrada na bili. 6- Explique sobre a bilirrubina indireta ou na conjugada É solúvel, ela não pode ser excretada na urina. Ao contrario da conjugada, se o aumento lerea ao deposito nos tecidos , olhos, da coloração amarelada. 7- O que é Icterícia? É a pigmentação da pele, mucosa esclera pela bilirrubina. 8- Em relação às icterícias simples podemos…

sensoriais e mental, bem como de crises convulsivas. EPIDEMIOLOGIA Ocorre numa proporção de 3 casos para 1000 habitantes (considerando todas as formas e faixas etárias) (Em 1970, Mac Intosh - Escócia: 1,2 para 1000 ,) (Em 1989, Ferrareto – Brasil: 6,0 para1000) Sua incidência vem aumentando como conseqüência de alguns fatores: 1. Diminuição da natimortalidade na proporção de 0.5 casos para cada 100 partos; 2. Diminuição da néomortalidade aumentando o número de…

mesma doença. É aconselhável fazer um estudo da mutação da doença (análise DNA) antes de um afetado ter filhos com uma pessoa normal. Bioquímica. A Síndrome de Zellweger e as suas variantes menos graves, como a adrenoleucodistrofia neo-natal e a doença infantil de Refsun, constituem um continuum clínico de doenças do Espectro de Zellweger. Pertencem ao grupo das doenças da biogénese do peroxisoma (DBP) doenças muito graves, autossómicas recessivas, clínica e geneticamente…

3 -Deficiência da galactose-6-fosfato epimerase. Sintomas: Letargia; Irritabilidade; Convulsões; Ganho de peso insuficiente; Pele e olhos amarelos; Diarréia; Vômitos. Prevenção: Conhecer o histórico familiar, fazer o aconselhamento genético ajudara sobre a gravidez, exames pré-natais, o diagnostico pode evitar problemas com o bebe, por isso o teste do pezinho é tão importante nesse período. Tratamento: Evitar o consumo de alimentos que contenham leite ou presença da galactose.[6]…

ventilação e oxigenoterapia intensa. DIURÉTICO - Medicamento que serve para urinar mais e eliminar o excesso de liquido. . E EDEMA (Inchaço) - Aumento de volume dos tecidos, devido a uma excessiva acumulação de líquidos. ELECTROCARDIOGRAMA (ECG) - Registo gráfico da actividade eléctrica do coração. ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) - Registo gráfico da actividade eléctrica do cérebro. ENTEROCOLITE NECROSANTE (NEC) - Doença grave do aparelho gastroentestinal, comum nos…

vaginal no 1° trimestre deve ser submetida a exame abdominal, exame especular e toque. Quando o colo estiver fechado ou houver dúvida no diagnóstico, esta indicada uma ultrassonografia para avaliação das condições do saco gestacional (com ou sem descolamento) e do embrião (com ou sem batimentos). CLASSIFICAÇÃO E CONDUTA= • ABORTAMENTO ESPONTÂNEO: é a perda involuntária da gestação. Conduta: • AMEAÇA DE ABORTAMENTO: é a ocorrência de sangramento uterino com a cérvix fechada sem…

ácido nos tecidos e articulações. É importante detectar quem tem ácido úrico elevado pois, muitas vezes esses indivíduos têm pressão alta, são diabéticos e têm aumento de gordura no sangue com aterosclerose e a descoberta da hiperuricemia faz com que indiretamente sejam diagnosticados os problemas sérios que já existiam. A gota está relacionada com: Justifique sua resposta: C c- Com a degradação das bases purinas Porfirinas: Porfirinas são compostos cíclicos que se ligam…

eMØ) TRANSMISSAO= pessoa-pessoa Vias aéreas e contato. • Fusão do envelope com a membrana celular-> Proteína F • Liberação do nucleocapsídeo no citoplasma ->Polimerase presente no vírus Excreção 5 dias após o inicio dos sintomas: saliva, vias aéreas e urina. Patogênese: Entrada silenciosa no trato respiratório->Propagado nas células epiteliais do trato respiratório superior, atinge os linfonodos->Disseminação para - Três não estruturais SH,NS1,IFNNS2…

ENFERMAGEM NEONATAL Prof. Enf. Jesiele Spindler 1. INTRODUÇÃO • • • • Neo+nato+logia Pediatria Puericultura Hebiatria CONCEITOS • Embrião – consiste desde a implantação do óvulo fertilizado no útero até a oitava semana de desenvolvimento • Feto – da oitava semana até o nascimento • Óbito Fetal – é a morte de um produto de concepção antes da expulsão ou extração completa do corpo da mãe, independente da duração da gravidez; indica o óbito o fato de o feto,…