O oleo de lorenzo
1- A ALD é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo, transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens. Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.
2- Herança ligada ao sexo é a designação da herança genética relacionada a genes presentes na parte não-homóloga dos cromossomos sexuais, ou seja, no caso da espécie humana, os genes presentes no cromossomo X sem correspondentes no cromossomo Y. A herança ligada ao sexo responde por diversas enfermidades encontradas em humanos, como o daltonismo, hemofilia, calvície, hipertricose, síndrome de Turner, distrofia muscular de Duchene.
3- Revestimento dos axônios das células nervosas. Nos axônios de maior diâmetro, a célula envoltória forma dobras múltiplas e em espiral em torno do axônio. Ao conjunto dessas dobras múltiplas denomina-se bainha de mielina e as fibras são chamadas de fibras nervosas mielínicas.Sua função é acelerar a velocidade da condução do impulso nervoso.
A bainha de mielinha não é contínua, pois ela apresenta intervalos reguladores, formando os nódulos de Ranvier.A bainha de mielina esta presente somente nos vertebrados. A sinapse é dada pelo final do axónio de um neurónio, ao dentrito ou corpo celular de outro neurónio e a sua composição é 70% lipídios e 30% proteínas.
É uma bainha rica em lipídeos revestindo muitos axônios tanto no sistema nervoso central como no periférico. A bainha de mielina é um isolante elétrico que permite uma condução mais rápida e mais energeticamente eficiente dos impulsos. Esta