O filme “óleo de Lorenzo” e a Adrenoleucodistrofia

O filme “óleo de Lorenzo” e a Adrenoleucodistrofia.

O óleo de Lorenzo é um filme baseado na vida de Lorenzo Odone e na luta dos pais dele, os Srs. Augusto e Michaela Odone, contra a adenoleucodistrofia, doença que Lorenzo era afetado.
A adrenoleucodistrofia é uma doença genética hereditária restrita ao sexo, ou seja, só é transmitido de mãe para filho, e normalmente só se manifesta em indivíduos do sexo masculino, e tem como principais característica a perda gradual e progressiva do intelecto e dos processos envolvendo o sistema nervoso, tais como: o caminhar, a fala, a audição, a visão, entre outros.
No filme, Lorenzo é um menino normal, até começar a agir de forma estranha em seu convívio social, e isso foi caracterizado na época como hiperatividade. Porém, com exames mais detalhados, Lorenzo é diagnosticado com uma doença chamada adrenoleucodistrofia, que na época era pouco conhecida pela comunidade cientifica. A morte para pessoa com a doença era uma questão de pouco tempo após o diagnóstico, como de fato teria sido para Lorenzo, se os pais dele não tivessem se empenhado da forma como se empenharam para estudar e compreender o que era, de fato a adrenoleucodistrofia.
A adrenoleucodistrofia, é causada por um defeito genético localizado numa região do cromossomo X, sem homologia com o cromossomo Y, na qual a proteína ALDP não funciona como deveria, e a VLCFA-Coenzima-A é transportada de forma ineficiente até o peroxissomo, impossibilitando assim a β-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa. Esses ácidos graxos de cadeia longa, quando acumulados, interagem com a bainha de mielina, (que é responsável por proteger o axônio do neurônio, e facilitar a propagação de impulsos nervosos) solubilizando-a. Além da bainha de mielina, ele também pode se acumular na membrana neural, causando a delimitação das funções do sistema nervoso.
No filme, Lorenzo perde as funções de fala, de audição, assim também como a função motora, e em questão de meses Lorenzo se debilita de