A Doen A De Huntington

A doença de Huntington
Aluna: Leice Lauani

A doença de Huntington, descrita por George Huntington, em 1872, é uma doença hereditária que provoca a degeneração progressiva de células nervosas do cérebro. É caracterizada por problemas motores, cognitivos e principalmente pela coréia, que são movimentos involuntários que se manifestam por contrações musculares irregulares, espontâneas e transitórias.
Os sintomas aparecem gradualmente, em geral nos meados da vida, entre as idades de 30 a 50 anos. Entretanto, a doença pode atingir desde crianças pequenas até idosos.
Os portadores da enfermidade, também apresentam emagrecimento intenso, mesmo que mantenham dieta adequada, e envelhecimento precoce.
Cerca de 50% dos portadores da doença desenvolvem rigidez muscular (hipertonia), os movimentos voluntários do paciente tornam-se mais lentos, e a intensidade dos involuntários aumenta, afetando cabeça, tronco e membros. É comum a dificuldade para articular palavras (disartria) e engolir alimentos (disfagia). Há também risco de asfixia.
O raciocínio e o comportamento também são afetados. A maior parte dos pacientes sofre perdas cognitivas, mas há uma relativa preservação da memória até as fases mais adiantadas. A capacidade de concentração e a memória de curto prazo diminuem com a evolução da doença. Sintomas psiquiátricos, como mudança de personalidade, irritabilidade, apatia, instabilidade emocional e agressividade, são freqüentes e podem preceder em anos as disfunções motoras. Transtornos do humor, principalmente depressão, afetam até 60% dos portadores. O risco de suicídio deve sempre ser considerado, uma vez que a incidência é de quatro a seis vezes maior nas famílias afetadas pela doença.
O tempo médio de sobrevida do paciente varia de 14 a 17 anos. As causas de morte geralmente estão relacionadas às complicações da doença, como por exemplo, infecções, asfixia e traumatismos crânio-encefálicos.
Filhos de indivíduos com doença de Huntington têm 50% de chance herdar o