Trabalho De Hematologia

Síntese de Hemoglobina A hemoglobina é produzida durante a eritropoese, acumulando-se em grande quantidade durante a fase eritroblastos basófilos, policromatófilos e ortocromáticos; a síntese continua ainda nos reticulócitos, que dispõem de mitocôndrias, retículo endoplasmático e restos de mRNA, e cerca de 10-20% do total de hemoglobina de hemácia é produzido nesta fase. Depois disto a síntese cessa completamente, pois a hemácia madura não tem os componentes essenciais para síntese protéica nem para a síntese do heme e, desprovida de núcleo, não produz mais mRNA. O heme e a globina são sintetizados separadamente, aglutinando-se quando a molécula de globina está quase completa; a junção do heme á globina ajuda a determinar sua estrutura terciária, assim, quando o heme se dissocia da globina, esta tende a desnaturar. Por sua vez, os diferentes tipos de cadeias de globina são sintetizados pelas mesmas estruturas, de maneira idêntica, mas cada tipo de globina está sob controle de genes distintos. Em especial, as cadeias α-símiles e as cadeias β-símiles são sintetizadas sob controle de genes que estão em dois clusters localizados em cromossomas diferentes.

Síntese do Heme A síntese do heme inicia dentro da mitocôndria, prossegue no citoplasma e termina na mitocôndria. A primeira reação da síntese do heme é a condensação de glicina e succinil-CoA, catalisada pela enzima mitocondrial ALA sintase, dando origem ao ácido δ-amini-levulínico. A reação final, que também ocorre na mitocôndria, é catalisada pela enzima ferroquelatase, e leva á incorporação de um átomo de ferro no centro do anel tetrapirrólico da protoporfirina IX formando o heme. A maior parte da síntese de heme no organismo ocorre no tecido eritróide para ser incorporado á hemoglobina, seguido do fígado, onde o heme é utilizado como parte do citocromo P-450.
Síntese de Globinas A síntese de globinas ocorre no retículo endoplasmático, onde o mRNA