Trabalho bioquimica

MUCOPOLISSACARIDOSES

CURSO DE BIOMEDICINA
FACULDADE ESTÁCIO DE SÁ
INTRODUÇÃO: A mucopolissacaridose (MPS) é uma doença metabólica hereditária causada por erros inatos do metabolismo que determinam a diminuição da atividade de determinadas enzimas lisossômicas que digerem substancias chamadas Glicosaminoglicanos (GAG). Classificadas em MPSI (Síndrome de Hurler), MPSII (Síndrome de Hunter), MPSIII (Síndrome de Sanfilippo), MPSIV (Síndrome de Morquio), MPSV (Síndrome de Scheie), MPSVI (Síndrome de Maroteaux-lamy), MPSVII (Síndrome de Sly), pois sua classificação varia de acordo com a enzima que se encontra ausente. OBJETIVO: Apresentar uma revisão bibliográfica sobre as mucopolissacaridoses, evidenciando sua classificação, seu diagnostico, tratamentos, com o objetivo de produzir melhor qualidade de vida. METODOLOGIA: Foram utilizados para o desenvolvimento da pesquisa, artigos científicos retirados do banco de dados da internet. RESULTADO E DISCURSSÃO: É uma doença caracterizada pelo acumulo intralisossômico de glicosaminoglicanos (GAGs), na qual este acúmulo anormal compromete a função celular e orgânica, ocorrendo um grande número de manifestações clínicas, assim afetando vários órgãos. As características apresentadas por cada tipo das mucopolissacaridoses são bastante parecidas, sofrendo apenas algumas variações, dependendo do tipo, da idade e do grau da doença a expectativa de vida pode variar, podendo sofrer três variações, sendo que a mais grave permite que o indivíduo viva até os 10 (dez) anos de idade, as outras duas possibilitam que o portador sobreviva até a idade adulta, por volta de 25 (Vinte e cinco) anos, os demais tipos de mucopolissacaridose, apresentam mudanças quanto à expectativa de vida, mas em nenhum dos casos o portador ultrapassa a faixa etária dos 30 (Trinta anos). As principais alterações apresentadas por pacientes que possuem mucopolissacaridoses são: opacificação de córnea, cifose tóraco-lombar, alargamento de punhos, aumento de baço e