tcc bruna

1 INTRODUÇÃO

1.1 História
No século II antes de cristo, o Talmud do antigo livro sagrado dos judeus descreveu que alguns homens tiveram hemorragia aguda levando-os até morte. No século XII o médico Judeu Moses Maimonides descobriu que alguns sangramentos em crianças se tratavam de hemofilia que eram transmitidas por suas próprias mães. (GONZALEZ, 2012).
Na Europa a primeira referência da doença foi em 1525, já na America do norte o primeiro caso relatado foi em 1796, sendo que somente em 1803 foi descrito cientificamente o relato da doença. A hemofilia era renomeada como doença real, pois apenas membros da familia nobre européia a apresentava. Historicamente se sabe que o ultimo filho da rainha Victoria teve hemofilia, mas só foi descoberta em 1853, a doença foi se espalhando por toda família real, pois duas das filhas da rainha Victoria eram portadoras de genes hemofilicos, mas atualmente nenhuns dos descendentes da família nobre possuem tal anomalia. (GONZALEZ, 2012).

1.2 Incidência
A hemofilia é uma doença de caráter genético, trata-se de uma disfunção no processo de coagulação sanguínea. Dentre as coagulopatias mais comuns são conhecidas a hemofilia A e a hemofilia B, havendo uma incidência estimada de 1:10.000 nascimentos, correspondendo um percentual aproximando de 75% a 80% de hemofilia A e 20% a 25% relacionado a hemofilia B (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2009).

1.3 Fisiopatologia Também conhecida como hemofilia clássica, à hemofilia A consiste em uma morbidade na qual os indivíduos hemofílicos possuem baixas concentrações ou inexistência do fator de coagulação VIII (FVIII). Trata-se do uma doença genética recessiva ligada a extremidade do braço longo do cromossomo X (porção Xq28), sendo assim, ela possuir prevalência quase que exclusiva em homens. Pessoas afetadas por essa enfermidade têm como cariótipo (XhXh – homozigose ou XhY - hemizigose. (PIO, OLIVEIRA e REZENDE, 2009).
A classificação das hemofilias A e B podem ser de acordo com sua