Sindrome de arnold chiari

Síndrome de Arnold Chiari

Síndrome de Arnold consiste numa doença bastante rara, uma síndrome genética que se dá através de malformação congénita no sistema nervoso central, também chamada de má formação de Arnold-Chiari. Este síndrome é uma má formação congénita hereditária de transmissão autossómica recessiva.
Caracteriza-se por uma diminuição no espaço disponível para alojar o cerebelo (parte do cérebro com funções importantes no equilíbrio, postura e marcha), obrigando o cerebelo e o tronco do encéfalo (parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais com a medula espinhal) a deslocarem-se em sentido inferior passando pelo foramem magnum, isto é, a passa rem da cavidade craniana para a cavidade medular. Sendo assim afecta o próprio cerebelo e tronco do encéfalo, e também a circulação do líquido cefalo-raquidiano (líquido que banha o encéfalo e a medula espinhal).
Estima-se que ocorra em mais de 1 de cada 1000 nascimentos.
Esta má formação revela grandes variações de sintomas e sinais, dependendo do grau acometido, variando entre o grau I e IV, sendo que os principais são a alteração de estruturas no tronco cerebral.
Grau I: * Difícil diagnostico; * Descoberta na fase adulta; * Sintomas: fortes dores de cabeça e dor cervical frequente e espasticidade (contração persistente e involuntária de um musculo);
Grau II: * Associa-se aqui mielomeningocelo (canal medular e coluna vertebral não encerram durante o desenvolvimento fetal, originando paralisia parcial ou completa abaixo dessa área); * Alterações respiratórias;

Grau III: * Observam-se sintomas referidos no grau I e II; * Hidrocefalia (acumulação de liquido no interior do cerebro); * Herniação total do cerebelo através de um defeito ósseo formando encefalocele (herniação do tecido cerebral devido a um defeito congénito ou adquirido no cérebro determinando assim um grau de deficiência neurológica), alterações visuais, atraso no desenvolvimento psicomotor e