RESUMO Síndrome mielodisplásica

*RESUMO - Síndrome Mielodisplásica*
Suspeitar: adulto velho ou idoso com anemia normocítica/macro, bicitopenia/pancitopenia, depois de descartar anemia megaloblástica.
Pode ser assint, ou ter os sintomas básicos de anemia. 15% tem manif auto-imunes (artrites, vasculites).
Causa comum de óbito é por infecções! Complicação: Sínd.de Sweet (dermatose neutrofílica febril).
Anemia SEM reticulocitose. Índices hemat normo/normo, leucopenia com neutropenia em 50%, plaquetopenia em 25%.
Diag: mielograma – MO hiper/normocelular; citogenética pode ajudar.
Transformação em LMA
Trat: transfusão, quimio, transplante alogênico de MO

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS
As síndromes mielodisplásicas (SMD) constituem um grupo heterogêneo de anomalias crônicas, que apresentam em comum a redução de uma ou mais linhagens hemopoéticas, responsável por mono, bi ou pancitopenia; esta redução deve-se a anormalidades genéticas clonais da célula totipotente hematopoética.
Além desta característica, as SMD podem apresentar graus variados de risco de evolução para leucemia aguda, o que lhe valeu a designação errônea de “pré-leucemia”; este termo é impróprio, pois nem sempre há evolução para leucemia aguda (LA);
Grande parte dos pacientes que padecem de SMD falecem em conseqüência de complicações decorrentes das citopenias, como infecções (decorrentes da neutropenia) e hemorragias (decorrentes da plaquetopenia). Apenas uma parte dos indivíduos desenvolverá LA, em tempos variáveis, dependendo do tipo de SMD (ver Quadro 1, abaixo). A exata incidência de SMD na população é difícil de ser estimada.
Quadro 1: Classificação Franco-Americana-Britânica (FAB) das SMD
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- AR (anemia refratária);
- ARSA (anemia refratária com sideroblastos em anel);
- AREB (anemia refratária com excesso de blastos);
- AREB-t. (anemia refratária com excesso de blastos em transformação);
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HISTÓRICO
Os