Príons - Seres quase vivos

PRÍONS
Seres quase vivos

História
 Kuru
 Stanley Prusiner  Scrapie - Infectividade reduzida após o tratamento com proteases, mas não por tratamento com radiação
 Epidemia da Vaca Louca na Grã-Bretanha 
Rações contendo tecidos de carneiros infectados

 Nova variante da
(vDCJ) em humanos

doença

Creutzfeldt-Jakob

O que são?
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Partículas infecciosas
Composição
Resistência
Classificação
 Proteína infecciosa
 Forma celular normal

 Vírus
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“Vírus lentos”
Infecciosos
Acumular-se em um hospedeiro infectado
Características da estrutura e da replicação
Imunogênicos

Doenças
 Encefalopatias espongiformes transmissíveis
 Neurodegeneração progressiva e alterações espongiformes  Grandes vacúolos no cérebro e aspecto poroso, esponjoso  Transmissão
 Fatalidade de 100%
 Ausência de tratamentos
 Scrapie e EEB

Principais doenças causadas por príons

Kuru
Primeira das doenças causadas por príons
Papuas, tribo canibal da Nova Guiné
Atropofagia
Mutação espontânea  Príon mutante infeccioso
Trasmissão  feridas abertas e ingestão de carne humana contaminada
 Sintomas  ataxia, tremores, cegueira, crises incontroláveis de riso e demência
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Morfofisiologia, bioquímica e genética
 Proteínas  Sem material genético!
 PrPc presente em células normais
 PrPc e PrPSc  Mesma sequência de aminoácidos, estrutura secundária diversa
 α-hélices x folhas β-pregueadas
 Proteínas Chaperonas  Epigenética
 Herança genética  Mutação em célula germinativa  Resistência a congelamento, ressecamento, radiação UV, calor do cozimento normal dos alimentos, pasteurização e esterilização usual
 Resistência ao proteassoma
 Não induzem resposta imunológica

A proteína saudável: PrPc
 Funcionamento conjunto (30 proteínas + STI-1) 
Chave e fechadura
 Organiza sinais do exterior antes de serem enviados ao interior da célula
 Complexo essencial para