proteinas e enzimas

Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões – URI
Disciplina de Bioquímica – Curso de Enfermagem - Prof.ª M.ª Vanessa Backes Nascimento Diel

1. Amiloidoses (resumo interpretativo) pág. 148 a 151
São doenças causadas pelo defeito de enovelamento protéico. A proteína quando não faz os dobramentos naturalmente – forma nativa, pode fazê-los através do auxilio de chaperonas. Porém, se mesmo assim persistir erros na sua conformação, ela ficará insóluvel externamente, convertendo-se numa fibra amilóide.
A maioria das proteínas se dobra corretamente, por isso o surgimento das amiloidoses é lento. Exceto quando ocorre mutações, como a substituição de um resíduo aromático em uma posição que favorece a formação de fibrilas amilóides, os sintomas da doença podem aparecer mais cedo.
O organismos eucarionte tenta corrigir as proteínas mal formadas através de mecanismos específicos como:
- Aumentando a concentração de chaperonas no retículo endoplasmático;
- Diminuindo a taxa global de síntese protéica;
- Remoção dos agregados amiloides por autofagia (lisossomo) ou degradação por um sistema de proteases denominado sistema ubiquitina-proteossomo.
Defeitos em qualquer um desses mecanismo reduz a capacidade de lidar com as proteínas sintetizadas de forma errônea.
Algumas amiloidoses são sistêmicas (vários tecidos) outras são simples, a idade média de aparecimento é de 65 anos, os pacientes tem sintomas como fadiga, rouqidão, inchaço, perda de peso, muitos pacientes morrem cerca de 1 anos após o diagnóstico. Os rins e coração são os órgãos mais afetados.
Outras amiloidoses estão associadas à doenças como infecções crônicas, doenças inflamatórias (tuberculose, artrite) e cânceres, apresentando um aumento na secreção amiloses – amiloidose sistémica secundária, ela é fatal em poucos anos. Algumas doenças amiloides estão associadas com órgãos específicos como no pâncreas em diabéticos tipo 2, doenças que induzem a neurodegeneração como no Alzheimer