Prions

Guido. R ; Pessoa. G ; Galaxe. L ; Teixeira. R ; Ferreira. C ; Moreira. A ; Moraes. S

O que são?

E o sistema nervoso?

São partículas compostas apenas por proteínas normais do organismo, que quando modificadas tornam-se patogênicas.

Ao se acumular no organismo essa proteína mutada leva à morte de neurônios, Com a degeneração das células nervosas, o tecido cerebral adquire um aspecto esponjoso. Por isso, as doenças causadas por príons são conhecidas como encefalopatias espongiformes. Os príons são capazes de produzir cópias de si próprios, apesar de não possuírem nenhum tipo de ácido nucléico (DNA ou
RNA) como os vírus.
São resistentes a enzimas digestivas, calor que engloba o cozimento normal dos alimentos, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam proteínas e ácidos nucléicos. Não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação.

Representação de uma proteína priônica humana

A diferença entre as proteínas PrPc e PrPSc é apenas de suas configurações moleculares, em que a PrPc apresenta a forma de uma hélice (estrutura alfa), e a PrPSc apresenta estrutura pregueada
(estrutura beta). A seqüência de aminoácidos é a mesma na forma normal e patogênica, a diferença está apenas na conformação da proteína. Os príons tendem a se agregar e são capazes de se combinar com moléculas da proteína príon celular e induzir nestas a mudança de conformação, tornando-as patogênicas. Assim aos poucos um núcleo inicial de ríons “rouba” moléculas normais e amplia o número e o tamanho de agregados que se depositam progressivamente no tecido cerebral, deixando um aspecto esponjoso acompanhado de uma extensa morte neuronal.