PPT Osteog Nese Imperfeita 1

Sistema Mamário e Pediátrico
Ano Letivo 2013/2014
2º Semestre

Osteogénese Imperfeita
Docente:

Discentes:

Prof. Anabela Ribeiro

Daniela Ganhão
Jéssica Arrais
Joana Gomes

Introdução
 Ao longo deste trabalho vamos abordar várias temáticas relacionadas com a Osteogénese Imperfeita nomeadamente a sua classificação, sintomatologia, diagnóstico, terapêutica e a sua representação
Radiológica;
 É caracterizada como uma doença genética e hereditária que apresenta a fragilidade óssea como principal manifestação clínica;
 Um dos principais sintomas desta patologia são fraturas que resultam de acontecimentos banais.

que faz e não
Uma vez que o colagénio é um componente estrutural importante dos ossos, estes tornam-se anormalmente quebradiços Desta forma, os ossos ficam extremamente frágeis, o com que muitas crianças nasçam com fraturas sobrevivam por muito tempo
Os portadores nascem sem a proteína colagénio tipo I ou sem a capacidade de sintetizá-la A principal caracteristica é a fragilidade dos ossos que perdem contunidade com facilidade Condição rara de tecido conjuntivo de origem genética e hereditária

Caracterização da Patologia

Classificação
Tipo I forma mais ligeira da doença, poucas fraturas e deformidades durante a sua vida

Tipo II letal no período perinatal, causa diversas fraturas antes e depois do parto, além da formação de deformidades graves

Tipo III baixa estatura, várias fraturas e deformidades, face triangular e problemas no desenvolvimento dentário

Tipo IV gravidade variável e manifestações clínicas diversas Principais Sintomas/Sinais
 Sintomatologiafraturas múltiplas,
 extremidades deformadas,
 surdez progressiva,
 escleróticas azuladas,
 Cifose/ escoliose,
 baixa estatura,



peito escavado, face triangular,

 articulações laxas e luxações,
 hematomas fáceis,
 dentes frágeis e translúcidos,
 cansaço extremo,

 Tipo I- engloba pessoas aparentemente normais com poucas fraturas e deformação nos ossos longos.
 Tipo II- que