poster

Sucesso no tratamento de DECH crônico de boca com sirolimus (rapamicina) refratário ao uso de corticoide em 2 casos de Anemia de Fanconi
1
L.L .;

1
C .;

2
A .;

2
C.P .;

Ribeiro,
Kuwahara,
Pivovar,
Furquim,
Camargo,
Funke, V1;Torres C2 ;Bonfim, C1. Hospital de Clínicas – UFPR

2
G.S .;

Cavalcanti,

2
L.G .;Araújo

2
R. ;

Loth,

1
G .;

Nichele,

1
S .;

Introdução: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença de instabilidade cromossômica

Caso 2: R.N.S.G, 14 anos. Submetida a um TCTH Haplo-identico em 04/12/09.

com alto risco de desenvolvimento de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço apos

Apresentou DECH-A de intestino G3, fígado e pele G3. Recebeu CTC, CSA e Simulect.

realização de TCTH. Por este motivo a DECH-C de boca é uma complicação temida

Evoluiu com DECH-C progressivo de boca, pulmão, pele. Escala NIH severo.

para estes pts. Relatamos 2 casos de DECH-C em AF que foram submetidos a TCTH no

Complicações da DECH: desnutrição grave, infecções pulmonares e reativação de

HC de Curitiba.

CMV, Diabetes e depressão. Houve controle de DECH de pele e melhora de pulmão,

Caso 1: A.C.C, 17 anos. Submetida a um TCTH periférico não aparentado em
20/12/06. No dia +20 apresentou DECH-A de pele G3 e fígado, tratado inicialmente com ciclosporina (CSA), corticoide (CTC) e Simulect. Evoluiu para DECH-C progressivo
(“overlap syndrome”) de boca, pele, olhos, fígado, escala NIH severo. Iniciado fotoferese extracorpórea no D+29 (total 26 sessões) associado a imunossupressão (IS) com CSA e CTC. No dia +113 trocado CSA por tacrolimus. Apresentou boa resposta inicial, porem varias reagudizações do DECH de pele, boca e fígado, necessitando aumentar dose de CTC para controle. Necessitou de opioide para controle de dor de

manteve DECH-C de boca em atividade com eritema de mucosa e estrias liquenoides, por vezes ulceras. Períodos de reagudização da DECH de boca e pulmão com piora das lesões orais, sendo