pigmentacoes

Dá-se o nome de PIGMENTAÇÃO ao processo de formação e / ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos certos locais do organismo. Pigmento é toda substância de origem, composição química e significado biológico diverso que apresenta coloração própria. Quando o pigmento origina-se de substâncias sintetizadas pelo próprio organismo são denominados PIGMENTOS ENDÓGENOS, quando são formados no exterior e penetram pelo organismos pela via respiratória, digestiva ou parenteral e depositam-se nos tecidos são chamados de PIGMENTOS EXÓGENOS.
O principal pigmento biliar é a BILIRRUBINA (Bb) que representa o produto final da degradação da fração heme da hemoglobina. Distúrbios associados ao aumento da produção de Bb ou com o defeito hepático na remoção do pigmento da circulação resultam na elevação de seu nível no sangue (HIPERBILIRRUBINEMIA) e em um sinal clínico muito importante denominado ICTERÍCIA. Além destes achados clínicos, o aumento da excreção da Bb nas doenças hemolíticas crônicas, leva a formação de cálculos pigmentares constituídos principalmente por bilirrubinato de cálcio.
O processo de formação e excreção da bilirrubina pode ser subsdividido em cinco etapas: 1) Formação da Bilirrubina, 80 a 85% deste pigmento provém da hemoglobina livre resultante da destruição de hemácias senescentes por macrófagos do baço, fígado e medula óssea. No entanto, a bilirrubina também pode se originar da degradação de outras hemoproteínas. Para sua formação se faz necessário que a fração heme seja separada da parte protéica (globina). A fração heme sofre cisão oxidativa liberando um pigmento verde livre de ferro denominado BILIVERDINA, este por sua vez é reduzido pela biliverdina redutase a Bb; 2) Transporte no Sangue, a Bb é então lançada na circulação sanguínea numa forma insolúvel denominada de Bb NÃO CONJUGADA. Esta é transportada no plasma ligada a albumina, no entanto uma pequena fração fica livre. Esta pequena fração situações de hemólise grave em recém-nascidos prematuros