Osteogênese imperfeita

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO.................................................................................................................2
2 CLASSIFICAÇÃO............................................................................................................3
3 TIPOS.................................................................................................................................3
3.1 Osteogenesis Imperfecta tipo I.........................................................................................3
3.2 Osteogenesis Imperfecta tipo II.......................................................................................5
3.3 Osteogenesis Imperfecta tipo III.....................................................................................6
3.4 Osteogenesis Imperfecta tipo IV.....................................................................................7
4 TRATAMENTO...............................................................................................................8
CONSIDERAÇÕES FINAIS............................................................................................10
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS.............................................................................11

1 INTRODUÇÃO

Osteogenesis Imperfecta (OI) é uma desordem genética, e, portanto, hereditária, do tecido conjuntivo que afeta a estrutura e a função dos tecidos que contêm colágeno1. Achados indicam que são os defeitos moleculares do colágeno tipo I as principais causas desta doença. A forma leve da OI é causada por anormalidades quantitativas do colágeno tipo I. As outras formas da doença, as quais são mais severas, são causadas tanto por anormalidades quantitativas quanto qualitativas do colágeno tipo I. Esta entidade é caracterizada por diminuição generalizada da massa óssea (osteopenia), produzindo ossos frágeis, e por comprometimento mais ou menos freqüente de outros