oleo

O presente trabalho deve ser realizado relacionado ao filme "O Óleo de Lorenzo", uma produção americana de 1992, baseada em fatos reais. O filme retrata a história de Lorenzo Odone, um garoto com adrenoleucodistrofia (ALD), uma rara doença genética que causa dano à bainha de mielina dos neurônios e pode levar à morte em poucos anos. Pessoas com ALD acumulam altos níveis de ácidos graxos de cadeia longa, devido à ausência da enzima responsável pela sua degradação. Lorenzo apresenta a forma mais comum de ALD, que tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. O filme relata a forma como os pais de Lorenzo se dedicaram ao estudo da doença do filho, chegando a patrocinar um congresso entre cientistas que poderiam contribuir para o melhor entendimento da doença, na época bem pouco conhecida.
Como a ALD não era bem conhecida na época, os próprios médicos pouco sabiam sobre ela, e pouco puderam informar aos pais. Ao receberem o diagnóstico, os pais de Lorenzo mergulham nos livros em busca de mais informações. Na ânsia de melhor entender a doença do filho para melhor poder ajudá-lo, os Odone tornaram-se autodidatas, estudando fisiologia, bioquímica, genética, etc.; organizaram e patrocinaram um simpósio com especialistas na área e sugeriram o tratamento com um óleo por eles desenvolvido, o "Óleo de Lorenzo". Na verdade, Augusto Odone recebeu o título de doutor honoris causa em medicina, e ele e Michaela Odone publicaram um artigo no New England Journal of Medicine, em 1994 (Odone e Odone, 1994).

Responda as seguintes questões relativas ao filme:

1. Descreva brevemente a doença apresentada por Lorenzo.

2. Represente um neurônio de Lorenzo após um ano da doença. Inclua o esquema de um neurônio normal.

3. A ALD é uma doença de herança recessiva ligada ao cromossomo X. Faça o heredograma da família de Lorenzo e dê o genótipo dos seguintes membros: tia 1 e tia 2 (irmãs de Michaela), tia Dee, Michaela, Augusto e Lorenzo.

4. Comente sobre o aparecimento do gene na