Milena

Recebido em 12 fev. 2009. Aprovado em 16 jun. 2009

Manifestações da Síndrome de Hurler
Manifestations of Hurler syndrome
Wilson Maia Oliveira Junior1; Therezinha de Jesus Collares de Carvalho Paiva2; Daniela dos
Santos de Souza3
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3

Mestre em Ortodontia – USP, Especialista em Ortodontia e Ortopedia Facial, Professor Assistente da Faculdade de Odontologia –
UFAM.
Especialista em Odontopediatria - pacientes com necessidades especiais, Professora de Odontopediatria da Faculdade de
Odontologia – UFAM.
Cirurgiã-Dentista – UFAM.

Editorial

Endereço para correspondência
Wilson Maia de Oliveira Junior
R. Acre, Qd 34, n. 4, conj. Vieiralves, N. S. das Graças
69053-130 – Manaus – AM [Brasil] [e-mail] [e-mail]

Resumo

Artigos

A Síndrome de Hurler é uma doença rara, decorrente da deficiência genética de enzimas lisossômicas responsáveis pela hidrólise de mucopolissacarídeos, acarretando o acúmulo dessa macromolécula em células do tecido conectivo, gerando, como consequência, várias características clínicas clássicas de tal síndrome. Os portadores apresentam deficiência visual (opacificação da córnea), hepatoesplenomegalia, retardo mental, doença cardíaca, alterações gengivais, macroglossia, retardo de erupção dentária, vários dentes impactados. As características mais comuns são impactação dentária e retardo de erupção. As alterações gengivais observadas pelos autores foram a fibrose e a hiperplasia gengival, decorrentes da higienização precária e respiração bucal. Em relação aos aspectos histológicos foram observadas características como acúmulo intracelular de mucopolissacarídeo em várias células do organismo, sendo afetados o fígado, o baço, o coração, a cartilagem, os ossos, bem como os fibroblastos que apresentam aspecto de células
“claras” chamadas também de células de gárgula. Neste relato clínico, salienta-se a necessidade de fazer mais pesquisas sobre o assunto e fornecer aos