LLC E Linfomas

Leucemia Linfocítica Crônica
1) Epidemiologia
A leucemia linfocítica crônica é uma neoplasia hematológica que faz parte do grupo das desordens linfoproliferativas crônicas. Ela é caracterizada basicamente pelo acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, os quais possuem origem monoclonal, no sangue, na medula óssea e nos outros órgãos linfoides. Trata-se, portanto, de uma neoplasia hematológica de curso indolente, cujo clone neoplásico é um linfócito B maduro, bloqueado em uma fase de maturação que impede a sua transformação em plasmócito (célula que produz anticorpos).
Logo, de acordo com a atual classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS), a LLC é uma neoplasia da linhagem B. A antiga entidade LLC-T foi classificada como Leucemia Pró-linfocítica de células T. Segundo a OMS, a LLC é considerada idêntica ao Linfoma Não Hodgkin Linfocítico B, ou seja, trata-se de uma mesma doença em diferentes estágios clínico-biológicos.
Essa leucemia ocorre principalmente na população adulta/idosa, correspondendo a 30% de todos os casos de leucemia registrados nos EUA. A mediana da idade no momento do diagnóstico é de 70 anos, porém não é incomum encontrar casos de LLC em pacientes na terceira década de vida. É importante ressaltar que a incidência também aumenta rapidamente com a progressão da idade. Acomete mais os homens, sendo a relação homem: mulher - 1,7:1. A LLC é basicamente inexistente em crianças.
A LLC é claramente uma doença adquirida. Não há associação entre exposição à irradiação ionizante, substâncias químicas, drogas alquilantes e infecções virais e o subsequente desenvolvimento de LLC. Nenhuma anormalidade genética específica foi descrita como sendo um fator etiológico, como podemos notar no caso da LMC. Nenhum haplótipo HLA fora consistentemente associado à LLC. A etiologia da LLC é, portanto, desconhecida.
Estudos recentes sugerem que as células da LLC derivam de linfócitos B competentes, selecionados para expansão clonal após