Lisossomos e Peroxissomos

Lisossomos e Peroxissomos

Lisossomos Lisossomos são organelas presentes no citoplasma da grande maioria das células eucariontes. No interior dos lisossomos podemos encontrar grande quantidade de enzimas digestivas.
Os lisossomos são formados no Complexo de Golgi (outra importante organela presente no citoplasma). Funções dos lisossomos Fazer a degradação e digestão de partículas originárias do meio exterior às células;
Reciclar (função de renovação celular) outras organelas celulares que estão envelhecidas. Este processo é conhecido como autofagia.

DOENÇAS LISOSSÔMICAS

São também denominadas doenças de acumulação.

Principais deficiências ao nível das vias catabólicas

Ausência da enzima ou produção insuficiente.
Síntese da proteína com local catalítico inativo.
Ausência de ativador enzimático (co-factor).
Ausência de proteína ou sinal de transporte do material digerido para fora do lisossomo.

Celular

É uma doença de acumulação lisossômica, que resulta de erros no processo de endereçamento, uma vez que se a enzima não tiver o resíduo manose-6-P ela não vai até o lisossomo. Daqui resulta ausência de enzimas cruciais para a digestão de conteúdos lisossomais. Manifesta-se, sobretudo no nível dos fibroblastos.

Doença de Niemann-Pick (tipo A e B)

A doença de Niemann-Pick tipo A e B está relacionada com a degradação da esfingomielina, cuja catabolização é feita por células do sistema fagocitário, daí a manifestação generalizada da doença em órgãos como o baço, fígado, medula óssea, gânglios linfáticos e pulmões (visceromegalia).
Assim, esta doença cursa com a acumulação de esfingomielina e os subtipos A e B existem devido a mutações diferentes do gene que codifica a enzima esfingomielina fosfodiesterase.

Doença de Niemann-Pick (tipo C)

É um exemplo de doença que consiste na ausência de proteína ou sinal de transporte do material digerido para fora do lisossomo.
Esta doença relaciona-se com o