Leucemia mielóide crônica

2- LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA

A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma doença clonal maligna caracterizada por uma excessiva proliferação da linhagem mielóide (Fase Crônica - FC), seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular (Fase Acelerada - FA) e terminando num quadro de leucemia aguda (Fase Blástica - FB). A doença é associada a uma anormalidade citogenética específica, o Cromossoma Philadelphia (Ph), que resulta de uma translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomas 9 e 22, isto é, a t(9;22) e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL, detectável por polymerase chain reaction assay (PCR).1 Atualmente, a LMC não é uma doença curável com a terapia medicamentosa, sendo o transplante de medula óssea (TMO) alogenéico (aparentado ou não aparentado)a única modalidade curativa de tratamento, por induzir remissão molecular com a eliminação dos transcritos.(INCA.2003).
É uma doença que acomete, com mais freqüência, pessoas de meia idade. Quando diagnosticada, aproximadamente 80% dos pacientes têm mais de 50 anos de idade, e a sua incidência aumenta com a idade. Assim sendo, é rara na criança. Os homens são mais afetados que as mulheres. (HEMORIO.2009)

3- FASES EVOLUTIVAS

A evolução da LMC apresenta as seguintes fases, podendo ser o diagnóstico dado em qualquer uma delas:
 Fase Crônica (FC): a FC, benigna, é caracterizada por marcada hiperplasia medular e capacidade de maturação das células mielóides, e tem suas manifestações no sangue periférico facilmente controladas pela terapia medicamentosa convencional;
 Fase Acelerada ou de Transformação (FA): a LMC em FA é resistente à terapia medicamentosa, tendo por características a evolução clonal e, no sangue periférico,≥ 15% de blastos, ≥ 30% de blastos e pró-mielócitos, ≥ 20% de basófilos e, não relacionado à quimioterapia, < 100.000 plaquetas/mm3;
 Fase Blástica ou Aguda (FB): a LMC em FB, também resistente à terapia convencional, é agressiva, com quadro