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Hemofilia1
O que é a hemofilia ?
A hemofilia é uma doença hereditária rara. O que significa que, na maioria dos casos, nasce-se com hemofilia. A hemofilia é uma deficiência no processo de coagulação. No momento em que ocorre uma hemorragia, o sangue da pessoa com hemofilia não coagula normalmente. As hemorragias não são mais abundantes mas podem ser mais frequentes e durar mais tempo do que o normal.
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As hemorragias podem ser externas e visíveis ou internas e mais dificilmente detectáveis. A maioria das hemorragias externas pode ser tratada com procedimentos de primeiros socorros. Por isso, são essencialmente as hemorragias internas que podem causar problemas maiores.
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Os tipos de hemofilia
Hemofilia A
Quando o factor VIII (também designado por factor anti-hemofílico A) é deficiente ou está em falta, fala-se então de hemofilia A. A hemofilia A afecta essencialmente os homens e corresponde a cerca de 80% dos casos de hemofilia.
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Hemofilia B
Quando o factor IX (também designado por factor anti-hemofílico B) é deficiente ou está em falta, fala-se então de hemofilia B. A hemofilia B afecta essencialmente os rapazes e corresponde a cerca de 20% dos casos de hemofilia.
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O que acontece às pessoas com hemofilia?
A hemofilia não sangra mais do que pessoas sem a doença apenas durante mais tempo e mais frequentemente, pois o coágulo sanguíneo que costuma parar a hemorragia é mais frágil. Um pequeno traumatismo, que passaria despercebido numa pessoa que não sofra de hemofilia, poderá estar na origem de uma hemorragia numa pessoa que sofre de hemofilia.
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Três níveis de hemofilia O risco de hemorragia não é o mesmo de uma pessoa com hemofilia para a outra. Varia em função da importância do défice em factor de coagulação. Existem três níveis de hemofilia :
A hemofilia ligeira: quando o nível de factor representa 5% a 40% do valor normal.
A hemofilia moderada: quando o nível