A hipertermia maligna (HM) é uma doença farmacogenética cuja crise é desencadeada durante anestesia geral pelos derivados halogenados, como o halotano, isoflurano, sevoflurano e desflurano, e o relaxante muscular, succinilcolina. Os pacientes portadores de HM são normalmente assintomáticos e a crise durante a anestesia se inicia de forma inesperada. Os sinais clínicos são no início brandos, poucos valorizados, como taquicardia e pequenas oscilações da pressão arterial. A crise vai se agravando em função do tempo de anestesia e começam surgir sinais de agravamento das alterações cardiovasculares, rigidez muscular, localizada inicialmente nos membros e mais tardiamente generalizada, sudorese intensa, aumento gradativo da temperatura corpórea (1oC a cada 5 minutos) que pode atingir mais de 44oC, escurecimento da urina devido a mioglobinúria, aumento intenso da eliminação de gás carbônico (CO2) pela respiração, contratura torácica dificultando a respiração e sangramento generalizado. Dados laboratoriais obtidos de amostras de sangue indicam excesso de consumo de oxigênio e aumento da produção de CO2, diminuição do pH, intenso aumento da enzima fosfocreatinoquinase (CPK), da concentração de cálcio, do potássio e da mioglobina e alterações da coagulação sanguínea. Estes dados indicam que durante a crise de HM o metabolismo da fibra muscular atinge níveis incompatíveis com a vida provocando temperaturas insuportáveis, lesão da membrana celular e extravasamento de elementos intracelulares. Quando não tratada precoce e adequadamente a mortalidade pela crise de HM são superiores a 70% dos casos. O único medicamento disponível para o tratamento da HM é o dantrolene sódico (DS). Com o diagnóstico da crise nos primeiros minutos da anestesia e uso do DS, a mortalidade é reduzida para 9% dos casos. A incidência de HM varia de 1:10.000 e 1:50.000 anestesias na criança e no adulto, respectivamente. È importante ressaltar que são realizadas cerca de 20.000 cirurgias por dia no