hipertensão pulmonar

HIPERTENSÃO PULMONAR
É definida como a elevação da pressão arterial pulmonar média da artéria pulmonar acima de20-25mmHg em repouso, e maior que 30 mmHg em exercício,com pressão de oclusão da artéria pulmonar menor que 15 mmHg e é de etiologia desconhecida. (LOPES,2006;LAPA,2006;OLIVEIRA, AMARAL,2005) Trata-se de uma doença rara, com incidência de 1 a 2 casos por milhão por ano e de 15 casos por milhão da população geral. Tem maior prevalência no sexo feminino (na infância afeta igualmente ambos os sexos), o início dos sintomas surge a partir da segunda ou terceira década de vida, sem predileção racial e apresenta predisposição familiar de 10% dos casos.(LOPES,2006; LAPA,2006;OLIVEIRA, AMARAL,2005)
A ocorrência dessa doença é mais frequente quando está associada a outras doenças como a esclerose múltipla, HIV, doenças coronarianas, anemia falciforme, esquistossomose, moléstias reumáticas, doença hepática crônica e embolias pulmonares.(LOPES,2006; LAPA,2006)
Caracterizada pela elevação persistente da resistência vascular pulmonar decorrente a três mecanismos básicos: vasoconstrição, remodelação vascular e fenômenos trombóticos.(LOPES,2006: RICACHINEVSKY, AMANTÉA, 2006)
Sabe-se que a elevação da resistência arterial pulmonar é resultante de alterações vasoconstritivas e vasoclusivas decorrente a lesão vascular. Fatores ambientais, cardiopatias congênitas, auto-imunidade, exposição a drogas, vírus e toxinas são alguns fatores que predispõem a essa doença.(LOPES,2006)
Na circulação pulmonar normal, o tônus tende a ser reduzido,havendo um equilíbrio entre os mecanismos vasodilatadores e vasoconstritores. Na perda desse equilíbrio ocorrerá a vasoconstrição, em seguida remodelamento vascular endotelial e a trombose por proliferação celular na parede dos vasos pulmonares,que diminuem o lúmen vascular levando a um aumento da resistência do fluxo, ocorrendo a hipertensão pulmonar.(LAPA,2006;RICACHINEVSKY, AMANTÉA,2006;LOPES,2006)
Os sintomas surgem