hermafroditismo verdadeiro

Hermafroditismo Verdadeiro:
Experiência Com 36 Casos
RESUMO
Objetivo: Apresentar dados de pacientes com Hermafroditismo Verdadeiro (HV) diagnosticados e acompanhados em dois serviços de referência para o diagnóstico e tratamento de anomalias da diferenciação sexual no Estado de São Paulo. Casuística: Foi composta de 26
HV acompanhados no Instituto da Criança – USP entre 1975 e 2004 e outros 10 casos acompanhados no GIEDDS – UNICAMP entre 1989 e
2004. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos e anatomopatológicos, bem como a definição do sexo de criação.
Resultados: A queixa prevalente foi ambigüidade genital (34 em 36 casos) e a mediana da idade à primeira consulta foi de 20 meses. A opção para o sexo feminino foi tomada em 55,6% dos pacientes.
Prevaleceu o cariótipo 46,XX (47,2%) seguido por mosaicos (27,8%). O
SRY foi negativo em todos os pacientes com cariótipo 46,XX e a gônada mais freqüentemente encontrada foi ovotéstis (OT-47%), seguida de ovário (OV-27%) e testículo (TT - 24%). As associações mais freqüentes foram OV + TT (30,5%), OT + OT (22,2%) e OT + OV (22,2%). A opção do sexo de criação independeu do cariótipo, do tamanho do falo e da dosagem sérica de testosterona, mas foi influenciada pelo posicionamento do meato uretral, que, quando não era perineal (11 casos), levou todos à opção masculina. Em cinco pacientes, todas 46,XX com opção para sexo feminino, pôde-se preservar a porção ovariana do ovotéstis. Conclusões: O HV continua a desafiar clínicos e investigadores pelo fato de, na maioria dos casos, o cariótipo ser 46,XX, o SRY estar ausente e, ainda assim, haver o desenvolvimento de tecidos ovariano e testicular. A opção preferencial é para o sexo feminino, e a tentativa de preservar o componente ovariano do ovotéstis pode permitir puberdade espontânea e fertilidade. (Arq Bras Endocrinol Metab
2005;49/1:71-78 )
Descritores: Hermafroditismo verdadeiro; Testículo; Ovário; Ovotéstis;
Ambigüidade genital;