hemofilia

INTRODUÇÃO
A coagulação do sangue consiste em uma série de reações bioquímicas sequenciais envolvendo a interação de proteínas, comumente referidas como fatores da coagulação, além de células (em particular, as plaquetas) e íons. O processo, em última análise, leva à formação de um coágulo, cujo principal componente é a fibrina. Deficiências dos fatores da coagulação podem ocasionar doenças hemorrágicas (coagulopatias). As principais manifestações clínicas destas doenças são os sangramentos que podem ocorrer de forma espontânea ou induzida por trauma ou cirurgia. Dentre todas coagulopatias, as hemofilias e a doença de Von Willebrand são as mais frequentes.
A Hemofilia é uma doença hemorrágica resultante da deficiência quantitativa dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, podendo decorrer de fatores adquiridos ou hereditários. As formas adquiridas, mais raras, são resultantes do desenvolvimento de autoanticorpos, associados a doenças autoimunes, câncer ou causas de origem idiopática. A hemofilia hereditária resulta de alterações genéticas nos genes que codificam o fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação. O médico árabe Abulcasis, no século XII, constatou que em certas famílias havia tendências a sangramentos.
HISTORIA DA HEMOFILIA
Existe registo da hemofilia no texto judaico, o Talmud (cerca de 50-130dC). Segundo o Talmud uma criança não deveria ser circuncidadase já tivessem morrido dois irmãos em tal procedimento. No século XII, o médico árabe Abulcasis descreveu um caso de uma família cujos homens haviam morrido de sangramento após pequenos ferimentos. Em 1803, o médico norte-americano John Conrad constatou que havia "tendências a sangramentos em algumas familias." Ele chegou a conclusão que a doença era hereditária e acometia mais homens do que mulheres.
A síndrome clínica teve várias nomes, mas o tratado de Hopff da Universidade de Zurique traz como título um estranho nome - "Hemofilia" - que significa "AMOR AO