hemocromatose

Dicionário
Abstrat:
Hemochromatosis is the abnormal accumulation of iron in parenchymal organs, leading to organ toxicity. This is the most common inherited liver disease in white persons and the most common autosomal recessive genetic disorder (primary hemochromatosis). The secondary hemochromatosis is mainly induced by diseases of erythropoiesis, including thalassemia, sickle cell anemia, X-linked sideroblastic anemia, pyruvate kinase deficiency, hereditary spherocytosis, and congenital dyserythropoietic anemia. The most common treatment is to remove some blood. This is called therapeutic phlebotomy. Medicines may also help remove the extra iron.
A hemocromatose é um distúrbio do metabolismo do ferro caracterizado pelo aumento da absorção intestinal de ferro e depósitos progressivos nos órgãos e tecidos resultando em lesão tecidual e comprometimento funcional, em particular do fígado, pâncreas, coração, articulações e hipófise.
O ferro é considerado um dos principais minerais do organismo, responsável pelo transporte do oxigênio nas hemacias, fundamental na produção da energia corporal. Como é abundante na natureza e está presente na dieta ocidental em quantidade cinco vezes superior às necessidades basais, as pessoas que se alimentam apropriadamente não têm deficiência de ferro.
Nos países pobres a ingesta de ferro continua sendo deficiente em boa parte da população e a anemia ferropriva, sua consequência natural. A falta de ferro é mais comum nas crianças e na mulher que menstrua e o seu excesso acontece nos homens adultos, nos idosos e nas menopausadas.
A quantidade total de ferro no organismo humano varia de 2 a 5 g, sendo 25% a 30% dele armazenado no fígado, particularmente no sistema retículo endotelial. Cerca de dois terços distribuídos sob a forma de hemoglobina, mioglobina e enzimas tissulares. O terço restante se encontra nos músculos e demais órgãos. No fígado e na medula óssea se têm 300-400 mg de ferro. Normalmente,1.0 mg a 1.5 mg de ferro são