Hemocromatose Heredit Ria

Hemocromatose Hereditária
A hemocromatose é uma doença hereditária caracterizada pela absorção exagerada de ferro uma vez que o mecanismo regulador da absorção está alterado, continuando o organismo a absorver ferro independentemente dos depósitos e levando ao progressivo excesso de ferro (sobrecarga). A hemocromatose é a doença hereditária mais frequente na raça branca. Resulta da herança de duas cópias defeituosas de um gene (gene mutante HFE). Se não diagnosticada e tratada precocemente, o excesso de ferro e os depósitos de ferro poderão causar danos nos diferentes sistemas orgânicos.
*TIPOS DE HERANÇA
Hemocromatose Hereditária Primária
Este tipo de hemocromatose é a doença genética mais comum dentre a população caucasiana, acometendo até um em 200 indivíduos descendentes de nórdicos ou celtas. Resulta da herança de duas cópias defeituosas de um gene. Caracteriza-se pela excessiva absorção de ferro da dieta. O ferro entra no organismo por meio dos alimentos. Quando seu nível no organismo encontra-se dentro da normalidade, a absorção intestinal do ferro diminui para evitar que haja acúmulo deste. Nos pacientes que apresentam a hemocromatose, o mecanismo regulador da absorção encontra-se alterado, deste modo, o organismo continua a absorver ferro, independentemente dos depósitos, o que gera uma sobrecarga desse elemento ao organismo.
Hemocromatose Hereditária Secundária
Este tipo de hemocromatose é provocado por outra patologia. As principais causas são as hemoglobinopatias, como anemias carregadoras de ferro, talassemia maior e anemia megaloblástica. Nestes casos ocorre destruição crônica das hemácias, acarretando liberação de hemoglobina rica em ferro na corrente sanguínea, levando ao acúmulo deste elemento nos mesmos órgãos atingidos pela hemocromatose hereditária. Outra causa é a excessiva administração de ferro, que pode ocorrer pela necessidade de diversas transfusões sanguíneas, por automedicação ou pelo tratamento errôneo de uma anemia. As manifestações