fIBROSE CISTICA
FIBROSE CÍSTICA
BELFORD ROXO 2013
INTRODUÇÃO
Fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva mais frequente na população branca. A fibrose cística (FC) é uma doença genética, cuja prevalência na população chega a 1/2500 nascidos vivos na etnia branca. É considerada a enfermidade congênita mais frequente em caucasianos (Europa central, Estados Unidos e Austrália). A incidência varia entre as raças, 1:2000 a 1:5000 caucasianos; menos frequente em negros 1:17000 e raros em asiáticos. Estima‐se que a incidência na America Latina seja 1:10000. Nas últimas duas décadas, avanços no diagnóstico e na terapêutica dos pacientes com FC propiciaram aumento da sobrevida, atingindo mediana de 37 anos nos países desenvolvidos. O diagnóstico precoce e a terapêutica adequada são responsáveis pelo aumento da sobrevida e