Fenilcetonúria

Fenilcetonúria (PKU) - Criança Recém-Nascida

O tratamento consiste em uma dieta restrita em proteínas, com alimentos que contenham teores baixos de fenilalanina (FAL), mas com quantidade suficiente para evitar síndrome carencial, incluindo uma suplementação de tirosina e aminoácidos essenciais. Alimentos de origem animal e de origem vegetal, ricos em proteínas, estão excluídos da dieta. Frutas, vegetais e alguns cereais são mantidos, porém com restrições de quantidade. (MARTON, 2013). Actualmente, o tratamento é implementado sempre que se verifiquem concentrações de FAL plasmática superiores a 6mg/dL 6. Com valores de rastreio entre 3 e 6mg/dL, é desejável manter uma monitorização mensal dos valores de FAL plasmática, mantendo uma dieta sem quaisquer restrições, de acordo com as recomendações nutricionais para a idade e sexo disponível no quadro abaixo (CONSENSO, 2007).

Segundo a Portaria SAS/MS nº 712, de 17 de dezembro de 2010, do Ministério da Saúde, um recém nascido pode ser amamentado, pois o leite materno, além de conter menor quantidade de FAL que nas formulas, também tem as imunoglobulinas. Após os seis meses, com a introdução da alimentação complementar, é necessário acompanhar tanto os níveis séricos de FAL e calcular as necessidades conforme o quadro acima exemplificou, e prestar atenção nos alimentos que são ricos neste aminoácido. Segue abaixo algumas orientações que poderão ser passadas para a mãe e para a criança quanto aos alimentos fontes. As informações foram retiradas da Portaria SAS/MS nº 712, de 17 de dezembro de 2010.

CONSENSO para o tratamento nutricional de fenilcetonúria, 2007. Disponível em: . Acesso em: 21 ago. 2013.
MARTON, José Alcides. CARTILHA DS ERROS INATOS DO METABOLISMO. Disponível em: . Acesso em: 21 ago. 2013.