ESTUDO DIRIGIDO 2

ESTUDO DIRIGIDO 2

OBJETIVOS
Compreender a importância das proteínas que constituem o Citoesqueleto e as Membrana Biológicas e que as funções destas estruturas está em última análise sobre controle genético e sujeita as questões de hereditariedade.

PROPOSTA - QUESTÕES

1ª.) A Fibrose Cística e a Síndrome de Kartagena são doenças que não tem cura. Pesquise a respeito de quais tecidos são afetados nestas patologias e as alterações celulares observadas em cada patologia e relacionando estas informações ao que estudamos até agora a respeito das Membranas Biológicas e do Citoesqueleto.

Fibrose Cística: É um doença autossômica recessiva, caracterizada por uma extensa disfunção das glândulas exócrinas, que resulta manifestações e complicações, como, bronquite crônica supurativa com destruição do parênquima pulmonar, insuficiência pancreática (levando à má-absorção e desnutrição), o fígado, diabetes mellitus, doença hepática e comprometimento do sistema reprodutor masculino e feminino.
O cromossomo afetado é o 7 e após a identificação do gene da doença, é determinado que o transporte de íons Cl e Na nos tecidos epiteliais, regulado pela proteína CFTR, é defeituoso. A membrana apical das células epiteliais apresenta canais, organizações de moléculas ou parte de moléculas da membrana, dispostas de modo que permitem em resposta a agentes, afetar a permeabilidade da célula. Assim, nas células normais, o canal do cloro, quando estimulado pelo AMPc ou pelo cálcio (Ca) ionóforo, se abre dando saída ao cloro. Na fibrose cística, o canal do cloro não responde ao estímulo do AMPc, somente os canais estimulados pelo Ca ionóforo se abrem, determinando uma diminuição relativa da permeabilidade ao íon cloro, através dos ductos das células sudoríparas e da superfície das células da mucosa. A menor saída de Cl da célula traz como consequência uma maior reabsorção de sódio para manter o equilíbrio Cl/Na dentro da célula. Esse defeito pela limitada secreção de cloro e